Множественные параличи черепных нервов при саркоидозе (G53.2*)
Увеопаротитная лихорадка [болезнь Герфордта]
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Что такое саркоидоз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Короткова М. В., терапевта со стажем в 9 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Саркоидоз(sarcoidosis) — это системное заболевание неизвестной природы. В 90 % случаев болезнь приводит к поражению лёгких и сопровождается аутоиммунным воспалением, при котором образуются гранулёмы — крошечные скопления воспалительных клеток.
Распространённость
Саркоидоз — это болезнь молодых людей, обычно она возникает до 40 лет. Встречаются случаи позднего заболевания, но, как правило, саркоидоз развивается в 25–30 лет.
Среди афроамериканцев саркоидоз выявляют у 100 пациентов на 100 тыс. человек, в скандинавских странах — у 40–70 на 100 тыс. населения. В Корее, Китае и Австралии болезнь практически не встречается.
Заболевание проявляется по-разному у различных этносов: у темнокожих пациентов часто поражена кожа, а у японцев — сердечная мышца и нервная ткань (кардиосаркоидоз и нейросаркоидоз).
Причины саркоидоза
Точные причины болезни пока не установлены. Предположительно, саркоидоз может развиваться под влиянием следующих факторов:
Симптомы саркоидоза
Симптомы саркоидоза могут развиваться годами. К ним относятся вялотекущий кашель, постепенное нарастание слабости и одышки. Сначала они возникают при интенсивной нагрузке, а со временем и при повседневных занятиях, например при ходьбе и надевании обуви. Но иногда симптомы появляются внезапно и так же быстро исчезают.
У некоторых пациентов с саркоидозом жалобы не возникают. В таких случаях болезнь можно быть обнаружена случайно при компьютерной томографии грудной клетки и, реже, при плановой рентгенографии.
Симптомы болезни зависят от того, какие органы поражены.
Частыми симптомами саркоидоза являются:
Неврологические симптомы при саркоидозе разнообразны. Может развиться паралич Белла — это односторонний паралич лицевого нерва, один из признаков хорошего течения заболевания. Изначально при параличе возникает боль за ухом, затем появляется слабость или паралич половины лица. Пациент перестаёт чувствовать вкус передней частью языка на поражённой стороне.
При одностороннем параличе человеку кажется, что лицо перекошено, при двустороннем оно становится как маска и ничего не выражает. Некоторым пациентам тяжело наморщить лоб или моргнуть. Из-за этого больной реже моргает, нарушается слезоотделение, что приводит к сухости глаз. Звуки кажутся более громкими, чем есть на самом деле.
Поражение нервной ткани может долго протекать бессимптомно: иногда при анализе истории болезни пациент вспоминает о первых симптомах, которые появились за 10 лет до постановки диагноза. Жалобы могут быть самыми разными: чувство тяжести в затылочной области, снижение памяти на текущие события, нарастание головной боли и менингеальные симптомы.
К менингеальным симптомам относятся:
При поражении головного мозга могут возникать приступы эпилепсии. Больной становится раздражительным, хочет изолироваться от окружающих, в том числе и от родственников. У него может развиться депрессия, тревожно-депрессивное и биполярное расстройство.
Иногда саркоидоз начинается так же, как инсульт: с нарушения речи и координации, слабости в руке или ноге с развитием неврологического дефицита. Неврологический дефицит выражается в недостаточной подвижности рук, ног и всего тела, нарушениях интеллекта, чувствительности и эмоций. Выраженность симптомов зависит от количества погибших нервных клеток и разрушенных связей между оставшимися нейронами.
Иногда в диагнозе могут быть указаны синдромы, т. е. совокупность симптомов с общими причинами и механизмом развития:
Патогенез саркоидоза
У пациентов с саркоидозом под действием раздражителя развивается иммунная реакция по типу гиперчувствительности замедленного типа. В результате в ткани скапливаются макрофаги, Т-лимфоциты, моноциты и подавляются Т-хелперы.
При этих процессах выделяется много биологически активных веществ:
Развитие фиброза в лёгких приводит к тому, что часть лёгочной ткани заменяется на соединительную и перестаёт участвовать в дыхании. Поэтому чем сильнее выражен фиброз, тем большая часть лёгких не работает и тем сложнее человеку дышать. Из-за того, что в организм не поступает достаточно кислорода, появляется одышка, с которой почти ничего нельзя сделать.
При фиброзе сердечной мышцы поражённый участок перестаёт сокращаться и сердце не может полноценно перекачивать кровь.
Классификация и стадии развития саркоидоза
Саркоидоз классифицируют в зависимости от локализации поражения и особенностей течения.
По локализации выделяют:
Формы саркоидоза по особенностям течения:
Стадии саркоидоза
Выделяют пять стадий саркоидоза органов грудной клетки. Эта классификация применяется в большинстве зарубежных и части отечественных работ. Также она включена в рекомендации по лечению саркоидоза, разработанные Международной ассоциацией по саркоидозу и лёгочным гранулематозам (WASOG).
Стадия
Рентгенологическая картина и симптомы
Частота встречаемости
0
Симптомов и изменений на рентгенограмме грудной клетки нет
5 %
I
Внутригрудные лимфатические узлы увеличены, но паренхима лёгких не изменена. Болезнь может протекать как без симптомов, так и с кашлем, одышкой при интенсивной физической нагрузке, слабостью, потливостью, температурой до 37,5 °С
50 %
II
Внутригрудные лимфатические узлы увеличены, патологически изменена паренхима лёгких. Может быть кашель или подкашливание, одышка при нагрузке, температура до 40 °С, слабость, потливость, боли в груди
30 %
III
Лёгочная паренхима изменена, но лимфоузлы не увеличены. Наблюдается кашель и одышка, ограничивающая активность, а также потливость, слабость, боли в грудной клетке, неврологические изменения и повышение температуры
15 %
IV
Необратимый фиброз лёгких. Как правило, сопровождается прогрессирующей одышкой, проблемами с самообслуживанием, кашлем, выраженной слабостью, потливостью, нарушением сна, неврологическими симптомами из-за дефицита кислорода
20 %
Осложнения саркоидоза
Осложнения разнообразны и зависят от локализации процесса:
Некоторые осложнения обратимы, например можно восстановить сердечный ритм, разбить камни в почках и уменьшить неврологические симптомы. Но большая часть возникших нарушений, таких как глаукома, катаракта, почечная недостаточность и паралич, как правило, полностью необратима. Они требуют постоянного лечения и профилактики ухудшений.
Диагностика саркоидоза
При подозрении на саркоидоз обязательно проводятся:
Также могут проводиться:
Сейчас исследуются новые серологические маркеры, например активность ангиотензин-превращающего фермента сыворотки крови (АПФ). Она повышена у 75 % пациентов с саркоиодозом, но анализ редко проводится из-за невысокой чувствительности и специфичности лабораторного теста.
Чёткого плана обследования при саркоидозе нет, но чтобы установить диагноз необходимо:
При классических вариантах саркоидоза с типичными клиническими проявлениями (например, синдромы Лёфгрена, Хеерфордта — Вальденстрёма и др.) и наличием рентгенологических признаков проводить биопсию необязательно.
Биопсия при саркоидозе
Биопсия — это исследование, которое заключается в заборе клеток и/или тканей. Для биопсии необходимо выбрать наиболее доступный изменённый орган или ткань. Исследование не проводится при узловатой эритеме, так как в этом случае воспалён сосуд, но гранулём нет.
Помимо биопсии кожи, может проводиться биопсия лимфатических узлов шеи и надключичных областей (в том числе прескаленная биопсия), биопсия слюнных или слёзных желёз, а также трансбронхиальная или трансторакальная биопсия внутригрудных лимфатических узлов или лёгких. Прескаленная биопсия заключается в иссечении надключичных лимфатических узлов либо жировой клетчатки в области угла подключичной и яремной вен.
Методы биопсии:
Ранее для диагностики саркоидоза применялась торакотомия — вскрытие грудной полости через грудную стенку. Этот метод устарел и уже не используется.
Лечение саркоидоза
При саркоидозе часто спонтанно возникает ремиссия, поэтому бессимптомным пациентам с первой стадией болезни лечиться не нужно. Им рекомендовано посещать пульмонолога каждые три месяца и 1–3 раза в год проходить МСКТ. Также таким больным следует раз в три месяца в течение первого года делать ЭКГ и сдавать общий и биохимический анализ крови. Далее исследования проводятся реже, их частоту определяет пульмонолог.
Основные задачи при лечении саркоидоза:
Лекарств, устраняющих причину саркоидоза, пока не существует. Если диагноз подтверждён с помощью биопсии, нет угрозы для жизни, работа органов не ухудшается и нет признаков быстро прогрессирующей формы болезни, то показано активное наблюдение, т. е. нужно отслеживать состояние пациента в динамике.
Признаки быстро прогрессирующей формы болезни:
Медикаментозное лечение
Все схемы лечения являются рекомендательными, в каждом конкретном случае врач индивидуально подбирает препараты и определяет длительность их приёма.
Основные лекарства, которые применяются при лечении саркоидоза:
При запущенном саркоидозе IV стадии, осложнённом тяжёлой дыхательной недостаточностью, единственным действенным методом лечения является трансплантация лёгких.
Прогноз. Профилактика
Меры по профилактике саркоидоза не разработаны, так как причина болезни неизвестна.
На хороший исход заболевания указывают следующие признаки:
Признаками неблагоприятного прогноза являются:
Реабилитация
Пациентам с саркоидозом по возможности нужно вести активный образ жизни: много ходить, заниматься йогой, пилатесом и ездить на велосипеде. При хорошей переносимости и стабильном состоянии можно выполнять аэробные и умеренные силовые упражнения. Они тренируют сердечно-сосудистую систему, разрабатывают дыхательные мышцы, предупреждают застой секрета в бронхах и увеличивают объём вдыхаемого кислорода.
Саркоидоз лечится долго, и зачастую пациентам приходится менять образ жизни, что может сказаться на эмоциональном состоянии. Например, при приёме больших доз препаратов нужно находится на больничном, что ограничивает социальную активность и может привести к психоэмоциональным расстройствам. В результате часто нарушается сон, возникает слабость и одышка, что ещё сильнее снижает активность.
Кроме того, после приёма СГКС может увеличиться вес. Отменить препараты нельзя, а если не соблюдать диету и не заниматься спортом, то вес будет расти.
Перечисленные факторы могут привести к депрессии. В таких случаях рекомендуется посетить психолога или психотерапевта.
