синдактилия код по мкб 10 кожная
Синдактилия. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
На долю синдактилии в изолированном виде или в сочетании с другими деформациями, по данным ряда авторов, приходится более 50% всех врождённых аномалий кисти. Синдактилию регистрируют у 1 ребёнка из 2000-4000 детей. До 60% детей с синдактилией имеют сопутствующую врождённую патологию опорно-двигательного аппарата.
Врождённая синдактилия кисти характеризуется многообразием клинических проявлений.
В основу классификации данного порока положены:
По протяжённости в зависимости от количества захваченных фаланг выделяют неполную и полную форму синдактилии. По виду сращения различают мягкотканую и костную синдактилию. В зависимости от состояния поражённых пальцев выделяют простую и сложную синдактилию. К простым формам синдактилии кисти относят сращения правильно развитых пальцев без каких-либо сопутствующих деформаций. Под сложной формой врождённой синдактилии кисти подразумевают патологию, при которой сращения пальцев сопровождаются конкресценциями фаланг (на большем или меньшем протяжении), сгибательными контрактурами, клинодактилиями, торсиями или пороками развития костно-суставного и сухожильно-связочного аппарата. По локализации сращения выделяют сложную синдактилию I-II пальцев, сложную синдактилию трёхфаланговых пальцев, сложную тотальную синдактилию I-V пальцев.
Состояние сращённых пальцев обусловливает возрастные показания и характер вмешательства.
При простых формах врождённой синдактилии операцию можно выполнять в возрасте до 1 года. Во время операции разделение пальцев производят по методу Cronin или Bauer, межпальцевые складки и частично боковые поверхности пальцев закрывают выкроенными лоскутами. Оставшиеся раневые дефекты на боковых поверхностях пальцев замещают толстыми расщеплёнными трансплантатами с бедра и предплечья.
При сложных формах врождённой синдактилии лечение рекомендуют начинать в 10-12 мес для предотвращения прогрессирования уже существующих деформаций и развития вторичных. Основными принципами оперативного лечения сложных форм врождённой синдактилии считают одномоментную коррекцию всех компонентов деформации при устранении сращения и полноценное замещение раневых поверхностей на разделённых пальцах.
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Коды по МКБ-10:
Q 70.0 Сращение пальцев кисти
Q 70.1 Перепончатость пальцев кисти
Q 70.2 Сращение пальцев стопы
Q 70.3 Перепончатость пальцев стопы
Q 70.4 Полисиндактилия
Q 70.9 Синдактилия неуточненная
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
1. Простая форма (кожная, многослойная, костная).
2. Сложная форма (кожная, многослойная, костная и сочетанная).
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: клинические проявления имеются с рождения, в динамике возможно прогрессирование деформации пальцев.
Физикальное обследование: имеют место различные формы сращения пальцев.
Лабораторные исследования: изменений в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не наблюдается.
Инструментальные исследования: на рентгенограммах конечности возможны аномалии развития фаланг, наличие амниотических перетяжек.
Минимум обследования при направлении в стационар:
3. Анализ на ВИЧ, гепатиты в случае перенесенных ранее оперативных вмешательств.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит, тромбоциты, свертываемость.
2. Определение остаточного азота, мочевины, общего белка, билирубина, кальция, калия, натрия, глюкозы, АЛТ, АСТ.
3. Определение группы крови и резус-фактора.
4. Общий анализ мочи.
5. Рентгенография конечности.
6. УЗИ органов брюшной полости по показаниям.
9. ИФА на маркеры гепатитов В, С, Д, ВИЧ по показаниям.
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. Анализ мочи по Аддису-Каковскому, по показаниям.
2. Анализ мочи по Зимницкому, по показаниям.
3. Посев мочи с отбором колоний, по показаниям.
4. Рентгенография грудной клетки, по показаниям.
5. ЭхоКГ по показаниям.
Дифференциальный диагноз
Признак
Врожденная синдактилия
Постожоговая синдактилия
После перенесенного ожога
Характер кожных покровов
Возможны аномалии развития фаланг
Возможны деформации фаланг
Лечение
Тактика лечения
Цели лечения: устранение сращения пальцев.
Медикаментозное лечение:
3. Обезболивающая терапия в послеоперационном периоде с первых суток (трамадол, кетонал, триган, промедол) по показаниям, в возрастной дозировке в течение 1-3 суток.
Профилактические мероприятия:
— профилактика бактериальной и вирусной инфекции;
— профилактика контрактур и тугоподвижности межфаланговых суставов.
Основные медикаменты:
Дополнительные медикаменты:
1. Растворы глюкозы в/в.
2. Раствор NaCl 0,9% в/в.
Индикаторы эффективности лечения: восстановление функционального объема движений в пальцах конечности.
Госпитализация
Показания к госпитализации: плановое, наличие различных видов сращения пальцев между собой, ограничение функции конечности.
Синдактилия
Синдактилия – врожденный порок развития конечностей, заключающийся в неполном либо полном сращении двух или более пальцев кисти/стопы. При синдактилии может наблюдаться сращение как правильно развитых, так и недоразвитых и деформированных пальцев; следствием синдактилии является косметический и функциональный дефект конечности. Ребенок с синдактилией должен быть проконсультирован хирургом-ортопедом и генетиком; для установления вида синдактилии необходимо проведение рентгенографии кисти или стопы. Лечение синдактилии оперативное: разделение сросшихся пальцев, при необходимости дополненное пластическим закрытием дефекта.
МКБ-10
Общие сведения
Синдактилия – аномалия развития пальцев, являющаяся результатом нарушения их разделения в эмбриональном периоде. Синдактилия составляет около половины всех врожденных аномалий верхней конечности и встречается с частотой 1 случай на 2000-3000 новорожденных. Синдактилия кисти или стопы у ребенка может являться самостоятельным пороком либо сочетаться с другими деформациями конечностей: полифалангией и полидактилией, гипоплазией пальцев, брахидактилией, эктродактилией, расщеплением кисти, лучевой или локтевой косорукостью, плечелучевым синостозом и др. У 60% детей с синдактилией имеется сопутствующая врожденная патология опорно-двигательного аппарата (псевдоартрозы, патологическая варусная или вальгусная установка стоп, косолапость и т. д.).
Причины синдактилии
Наличие синдактилии у ребенка может быть обусловлено наследственным фактором. В этом случае имеет место аутосомно-доминантный тип наследования, а синдактилия носит семейный характер. Свыше 20% сложных форм синдактилии имеют наследственную форму.
При отсутствии семейной истории синдактилии следует думать о нарушении формирования и дифференциации конечностей плода в процессе эмбриогенеза под влиянием различных неблагоприятных факторов. Закладка кисти происходит на 4-5 неделе внутриутробного развития; на этом сроке для плода характерна физиологическая синдактилия. При нормальном развитии на 7-8 неделе формируются пальцы кисти за счет быстрого роста пальцевых лучей и замедления роста межпальцевых промежутков. При нарушении редукции межпальцевых перегородок пальцы не разъединяются, т. е. развивается синдактилия.
Факторами, нарушающими процесс нормального развития конечностей плода, могут выступать токсические воздействия на организм беременной (прием медикаментов, алкоголя, профессиональные вредности, неблагоприятная экология и пр.), рентгеновское облучение, инфекционные заболевания во время беременности (грипп, сифилис, туберкулез и др.). Нередко причины рождения ребенка с синдактилией так и остаются невыясненными.
Синдактилия является частым пороком, входящим в структуру генных синдромов (Смита-Лемли-Опица, Апера, криптофтальмии) и хромосомных синдромов («кошачьего крика», Эдвардса и пр.).
Реже у детей встречается приобретенная синдактилия, возникающая после термических и химических ожогов кисти.
Классификация синдактилии
В ортопедии синдактилия классифицируется с учетом вида, протяженности сращения и состояния пораженных пальцев. По виду спайки между пальцами выделяют:
По протяженности, в зависимости от числа сросшихся между собой фаланг двух ближайших пальцев, различают полную и неполную форму синдактилии. Полный вариант синдактилии диагностируется при сращении, захватывающем ногтевые фаланги. О неполной синдактилии ведут речь в том случае, если уровень сращения ограничивается дистальными межфаланговыми суставами. Этот вариант синдактилии подразделяется на неполную базальную форму (сращение проксимальных межфаланговых суставов) и терминальную форму (сращении концевых фаланг).
По состоянию сросшихся пальцев синдактилия может быть простой и сложной. В случае простой синдактилии происходит сращение нормально развитых пальцев (по длине, количеству фаланг и объему движений в суставах). Под сложной синдактилией понимают сращение пальцев с аномалиями сухожильно-связочного и костно-суставного аппарата (с наличием сгибательных контрактур, добавочных сегментов, торсий, при клинодактилии и т.п.).
Кроме этого, выделяют следующие основные генетические типы синдактилии:
Тип I (зигодактилия) характеризуется полным или частичным перепончатым сращением III и IV пальцев кистей; II и III пальцев стоп. Не исключается наличие перепонок между другими пальцами.
Тип II (синполидактилия) характеризуется сращением III и IV пальцев кистей с одновременным удвоением IV пальца, а также сращением IV и V пальцев стоп с удвоением V пальца; гипоплазией средних фаланг пальцев стоп и нарушением кожного рельефа подошвенных поверхностей.
Тип III – характеризуется полной двусторонней синдактилией IV и V пальцев кисти; мизинец укорочен за счет рудиментарной или отсутствующей средней фаланги. Как правило, стопы не поражены. Данная аномалия характерна для глазо-зубо-костной дисплазии.
Тип IV (синдактилия Газа) – характеризуется полной двусторонней кожной синдактилией, полидактилией, из-за чего форма кисти становится ложкообразной. Поражение стоп обычно отсутствует.
Тип V – характеризуется синдактилией со слиянием костей пястных и плюсневых костей. На кистях чаще встречается кожное сращение III-IV пальцев, на стопах – II-III пальцев.
Односторонняя cиндактилия встречается примерно в 2 раза чаще, чем двусторонняя; сращение пальцев кисти чаще, чем сращение пальцев стоп.
Симптомы синдактилии
Неразделенные пальцы могут быть развиты нормально либо недоразвиты (деформированы, укорочены по длине, уменьшены по толщине и т. д.). В некоторых случаях имеет место уменьшение количества фаланг вследствие амниотической ампутации.
При базальной перепончатой или кожной синдактилии функция кисти практически не нарушается. Дети с такими формами синдактилии способны выполнять широкий круг действий. Вместе с тем, синдактилия может являться не только косметическим недостатком, но и серьезно препятствовать нормальному гармоничному развитию ребенка. Вследствие резкого ограничения или невозможности выполнения дифференцированных движений пальцев руки вторично страдает психомоторное, речевое, а иногда – и интеллектуальное развитие ребенка. Функциональная неполноценность кисти при синдактилии затрудняет учебу, и ограничивает выбор профессии.
Диагностика синдактилии
Синдактилия выявляется у новорожденного сразу после рождения врачом-неонатологом. Дальнейшее обследование и наблюдение ребенка проводится детским хирургом или детским ортопедом. Для исключения генных и хромосомных аномалий ребенок с синдактилией должен быть проконсультирован генетиком.
Несмотря на то, что диагноз синдактилии может быть установлен уже в ходе визуального осмотра, для уточнения формы порока и выработки лечебной тактики необходимо проведение инструментальных исследований. Рентгенография кистей и стоп в двух проекциях позволяет оценить состояние суставов, плотность костной ткани, наличие и протяженность сращения костей. С целью выявления особенностей архитектоники сосудистой сети и кровообращения в сращенных пальцах выполняется реовазография, УЗДГ, ангиография, электротермометрия.
Лечение синдактилии
Лечение всех форм синдактилии пальцев кистей проводится только хирургическим путем. При синдактилии пальцев стоп, операция обычно не показана, если данная аномалия не препятствует нормальной ходьбе.
Сроки и оптимальный способ хирургического вмешательства определяются с учетом формы и характера деформации. Целью операции при синдактилии является устранение косметического дефекта и улучшение функции кисти. Оптимальным периодом для проведения операции считается возраст 4-5 лет. При концевой синдактилии целесообразно более раннее вмешательство во втором полугодии жизни, позволяющее предупредить неравномерный рост фаланг и вторичную деформацию пальцев.
Все хирургические подходы к лечению синдактилии делятся на 5 групп:
В послеоперационном периоде с целью иммобилизации разогнутых и разведенных пальцев на конечность накладывается съемная гипсовая лонгета на срок до 3-4 месяцев. Через 2 недели после операции приступают к восстановительному лечению, включающему массаж кистей, ЛФК, электростимуляцию мышц пальцев, ультрафонофорез с лидазой, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации.
Прогноз синдактилии
Использующиеся в хирургии кисти методики лечения синдактилии обеспечивают хорошие функциональные и косметические результаты. В случае своевременного хирургического вмешательства полностью восстанавливается нормальное анатомическое строение и полноценная функция кисти.
Критериями эффективности лечения синдактилии являются: отсутствие боковой деформации и стягивающих рубцов пальцев, полный объем активных движений в межфаланговых суставах (отведение, приведение, сгибание, разгибание) и хватательной функции кисти, хорошая чувствительность пальцев, естественная форма межпальцевых промежутков.
При отсутствии лечения синдактилия оказывает негативное влияние на рост и развитие конечности ребенка.
Дефекты, укорачивающие верхнюю конечность
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Дефекты, укорачивающие верхнюю конечность – это пороки развития, характеризирующиеся недоразвитием тканей по лучевой или локтевой стороне верхней конечности (как его укорочением, так и деформацией), комбинирующимися с пороками развития пальцев и кисти. При отклонении кисти в лучевую сторону – лучевая косорукость, при отклонении в противоположную сторону – локтевая косорукость [1,3].
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Анамнез: заболевание проявляется с рождения, с возрастом нарастает деформация и укорочение сегмента конечности.
Дифференциальный диагноз
Лечение
ванкомицин: 15 мг/кг/сут., не более 2 г/сут. в 4 введения, внутривенно, каждая доза должна вводиться не менее 60 мин.
10-14 лет: разовая доза 0,3-0,5 мл (3-5 мг), суточная – 1-1,5 мл (10-15 мг).
Медикаментозное лечение оказываемое на стационарном уровне
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятности проведения):
Медикаментозное лечение оказываемое на этапе скорой помощи: не проводится.
Синдактилия неуточненная
Рубрика МКБ-10: Q70.9
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Указанный порок развития может существовать в изолированном виде (условно обозначаемом как первичная синдактилия) либо представлять собой составную часть такого дефекта, как брахидактилия, эктродактилия и пр.
Существует мнение, что синдактилию можно трактовать как неразделение пальцев, поскольку эмбрион в возрасте 6 нед имеет кисть в одном общем мягкотканном образовании.
Этиология и патогенез [ править ]
Клинические проявления [ править ]
С клинической точки зрения (Годунова Г.С., 1970) целесообразно разделение врожденной синдактилии кисти по следующим параметрам.
Сложная форма врожденной синдактилии предполагает сращение пальцев, имеющих порок развития костно-суставного и сухожильно-связочного аппарата, в том числе контрактуры, клинодактилии, дополнительные сегменты и пр.
Костная форма синдактилии предполагает наличие костной спайки фаланг и (или) пястных костей на большем или меньшем протяжении.
В ситуации сращения до уровня мякоти пальцев с захватом ногтевых фаланг синдактилию рассматривают как полную. При протяженности сращения до уровня дистальных межфаланговых суставов синдактилию обозначают как неполную. При этом данный вариант может быть обозначен как базальная (до уровня проксимальных межфаланговых суставов) или терминальная (при сращении кончиков пальцев) синдактилия.
Синдактилия неуточненная: Диагностика [ править ]
Дифференциальный диагноз [ править ]
Синдактилия неуточненная: Лечение [ править ]
Возрастные показания для устранения синдактилии зависят от варианта деформации.
Целесообразно разделять методы на технологии устранения синдактилии I-II пальцев кисти и II-V пальцев.
Основные принципы устранения синдактилии:
• межпальцевую складку следует формировать из местных тканей;
• сращение разъединяют разрезами, после этого на ладонной поверхности пальцев должна быть сформирована зигзагообразная линия рубцов. Отступление от этих правил возможно лишь при неполной синдактилии, не захватывающей области проксимальных межфаланговых суставов;
• при устранении синдактилии необходимо ликвидировать все деформации сращенных пальцев с вмешательством (по необходимости) на костно-суставном и сухожильно-связочном аппарате;
• дефекты на боковых поверхностях пальцев закрывают с использованием свободной или отдаленной кожной пластики.