спина бифида код мкб
Spina bifida неуточненная
Рубрика МКБ-10: Q05.9
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Дефекты нервной трубки
Распространенность достигает 0,5 на каждые 1000 живорождений во Франции. В Европе распространенность Spina bifida составляет 5,09 / 10 000 беременностей.
Этиология и патогенез [ править ]
Spina bifida развивается вследствие незаращения нервной трубки на 3—4-й неделе внутриутробного развития.
Клинические проявления [ править ]
Spina bifida может проявляться параплегией, гидроцефалия, мальформацией Арнольда-Киари, недержанием мочи и кала. Выраженность симптомов сильно варьирует в зависимости от уровня и степени поражения.
Spina bifida неуточненная: Диагностика [ править ]
Spina Bifida может быть обнаружена в ходе пренатального УЗИ.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Spina bifida неуточненная: Лечение [ править ]
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Миеломенингоцеле — грыжевое выпячивание спинного мозга с его оболочками через расщелину позвоночника. Имеет вид кистозного образования и располагается на спине по задней срединной линии.
Распространенность имеет географические особенности, составляя в среднем 1 на 1000 новорожденных.
Дефект чаще всего локализуется в пояснично-крестцовой области. Возможен разрыв грыжевого мешка.
Миеломенингоцеле часто сочетается с другими пороками развития ЦНС, в 90% случаев — с синдромом Арнольда-Киари. Последний нередко приводит к гидроцефалии, что требует вентрикулоперитонеального шунтирования.
Ребенка кладут на живот или на бок. Грыжевой мешок закрывают марлей, смоченной в теплом физиологическом растворе, обеспечивают тщательный уход за ребенком. Новорожденного переводят в специализированное отделение для хирургического лечения порока. Проводят профилактическую антимикробную терапию.
Риск двигательных нарушений зависит от локализации дефекта. После хирургического лечения возможно улучшение состояния. После лечения 80% детей имеют нормальный IQ. Противопоказаниями к хирургическому лечению в настоящее время считают только тяжелую гидроцефалию и выраженную гипоплазию коры головного мозга.
Источники (ссылки) [ править ]
Дополнительная литература (рекомендуемая) [ править ]
Fanaroff M., Martin R. J. Neonatal-Perinatal Medicine: Diseases of the Fetus and Newborn. St. Louis: Mosby-Year Book, 1992.
Spina bifida [неполное закрытие позвоночного канала] (Q05)
Люмбосакральная spina bifida с гидроцефалией
Люмбосакральная spina bifida БДУ
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Спина бифида
Спина бифида не представляет собой заболевание в традиционном смысле, а является пороком развития и может протекать бессимптомно. Морфологически спина бифида представляет собой незаращение дужек позвонка, чаще всего в поясничном отделе.
Встречаемость порока примерно 0,1-0,2%, однако значимо увеличивается при повторных родах в семьях, где есть ребенок с данным пороком. Этот факт косвенно указывает на наследственные предпосылки к заболеванию.
Информация для врачей. Диагноз спина бифида по МКБ 10 кодируется под шифром Q05. При этом отдельные подразделы класса кодируют разные уровни спина бифида, также третья цифра шифра используется для уточнения наличия гидроцефалии у пациента. При указании развернутого диагноза необходимо уточнять наличие менингоцеле и менингомиелоцеле, а также других врожденных аномалий отдельным шифром с использованием знака +.
Причины
Причины разнообразны и до конца не изучены. Наследственная теория не доказана, ведь большая часть детей рождена от родителей, не имеющих данного порока, и, наоборот, большинство родителей со спина бифида рожают здоровых детей. Основную роль в развитии порока на данный момент отводят таким тератогенным факторам как перенесенные плодом внутриутробные инфекции, алкоголизм и другие интоксикации плода, воздействие ионизирующего и рентгеновского излучения.
По всей видимости, значение имеет также возраст родителей, прежде всего, матери. По данным статистики выше вероятность рождения ребенка с данным пороком у матерей старше 35 лет, особенно если это первые роды. Однако полноценного исследования не проводилось. Также не имеет под собой основания выявление расовой предрасположенности к заболеванию.
Симптомы
Чаще всего порок протекает бессимптомно. Особенно это касается случаев, когда дефект имеет незначительное распространение на одну дужку позвонка и не сопровождается патологией вещества спинного мозга, в таком случае еще принято использовать термин spina bifida occulta – скрытый дефект. Иногда же симптомами заболевания являются участки пигментации или избыточного оволосения на коже по уровню дефекта.
Также, если порок захватывает ткань спинного мозга, имеет место расщепление спинного мозга, выпячивание его оболочек (менингоцеле), тем более выпячивание оболочек непосредственно с веществом спинного мозга (менингомилелоцеле) имеют место более выраженные симптомы. К ним следует отнести боли в спине, тазовые нарушения (недержание мочи, кала, запоры, подтекание мочи и т.п.), чувствительные нарушения в ногах и т.д.
Иногда, особенно при высоком уровне спина бифида, вследствие блока ликворного оттока развивается гидроцефалия. В таком случае имеют место быть все симптомы, характерные для гидроцефалии и отека мозга (распирающие головные боли, чаще по утрам и сопровождающиеся тошнотой и рвотой, головокружение и т.д.).
При сочетании спина бифида с менингомиелоцеле и другими пороками развития плод часто нежизнеспособен.
Диагностика
Более чем в 90% случаев порок является случайной рентгенологической находкой, а проявления, которые послужили причиной для обследования, имеют другую причину. Однако, несмотря на это, принято приписывать спина бифида многие проблемы, такие как боли в спине, напряжение мышц поясницы и других отделов, чувствительные расстройства. Во многих случаях это не так, хотя полностью исключить или подтвердить причастность порока к этим проявлениям обычно бывает невозможно.
На данном уровне развития УЗИ-диагностики спина бифида с менингомиелоцеле может определяться по УЗИ во время плановых скринингов при беременности. В некоторых случаях такая находка будет служить показанием для медицинского аборта.
В целом, спина бифида видна как на обычных рентгенологических снимках, так и на более полноценном нейровизуализационном обследовании (МСКТ, МРТ), которое способно оценить наличие патологии спинного мозга и его оболочек.
Лечение
Лечение заболевания неспецифическое. Используются стандартные средства лечения вертеброгенных болевых синдромов: НПВС, миорелаксанты, нейропротекторные средства, физиотерапевтические методики, ЛФК. Массаж и, в особенности, мануальная терапия пациентам со спина бифида назначается с осторожностью в силу возможного травмирования в местах незарощения дужек. В тяжелых случаях, при наличии менигоцеле, имеет смысл проведение нейрохирургических вмешательств.
Автор сайта: Алексей Борисов — практикующий невролог, отоневролог (специалист по вопросам головокружения).
— Окончил Иркутский государственный медицинский университет.
— Заведую кабинетом головокружения.
— Регулярно прохожу курсы повышения квалификации, участвую и выступаю с докладами на образовательных конференциях, в том числе с международным участием.
— Имею большое количество печатных научных публикаций.
Врождённые аномалии, несомненно, один из главных страхов всех беременных женщин.
Что это такое?
Картина протекания заболевания
Расщепление позвоночника возникает на третьей неделе беременности. К этому времени у эмбриона уже заканчивается формирование нервной трубки, начинают образовываться головной и спинной мозги, а также важнейшие органы и системы органов.
Формирование нервной трубки начинается с образования нервного желобка на эмбрионе. Затем края нервного желобка должны срастись сверху, чтобы желобок закрылся, и образовалась нервная трубка.
В некоторых случаях желобок закрывается не полностью, что и приводит к возникновению заболевания spina bifida. Позвонки в области неполного закрытия нервной трубки тоже не могут правильно сформироваться. Они могут быть частично или полностью расщеплёнными.
Спина Бифида развивается у ребенка еще в утробе матери
В лучшем случае у позвонков будут отсутствовать остистые отростки, в худшем – позвонки будут настолько недоразвиты, что спинной мозг будет выходить за пределы позвоночника. При этом нервные волокна обычно находятся в выступающем со стороны спины новорождённого кожном мешочке. Аномалия затрагивает обычно 3-6, реже – 1-2 соседних позвонка.
В настоящее время спина бифида часто поддаётся коррекции и лечению. Хотя на практике это очень сложный процесс, требующий хирургического вмешательства и длительной реабилитации.
Классификация
В зависимости от тяжести выделяют три вида расщепления позвоночника:
Типы расщепления позвоночника
Код заболевания по МКБ
В международной классификации болезней spina bifida имеет код Q05 и находится в разделе врождённых аномалий. Характеризуется как неполное закрытие позвоночного канала. При этом скрытое расщепление позвоночника (spina bifida occulta) располагается в классификации отдельно – под кодом Q76.0.
Распространённость заболевания
Без учёта внешних факторов вероятность рождения ребёнка с расщеплением позвоночника составляет 0,1%-0,2%.
Причины возникновения и факторы риска
У детей
Вероятность рождения ребёнка с данной аномалией зависит от генетической предрасположенности и внешних причин.
К факторам риска относятся:
У взрослых
Spina bifida – врождённая аномалия, и у взрослого человека она развиться не может.
Последствия и симптомы
Иногда оно проявляется болью в спине и ногах, потерей чувствительности в некоторых участках тела, недержанием мочи, плохой успеваемостью и предрасположенностью к аллергическим реакциям.
В более тяжёлых случаях возможны серьёзные нарушения функций мочевого пузыря и кишечника.
К сожалению, наиболее часто дети рождаются с самой тяжелой формой spina bifida (миеломенингоцеле), когда спинной мозг серьёзно и необратимо повреждается.
В таком случае возникают тяжёлые двигательные и чувствительные пороки, а также нарушения в работе многих систем органов, характерны нестерпимые резкие боли.
Миеломенингоцеле практически нельзя обнаружить у взрослого человека, потому что люди с этой аномалией часто умирают ещё в детском возрасте. Данный вид расщепления позвоночника может сопровождаться гидроцефалией, ожирением, преждевременным половым развитием, деформациями опорно-двигательного аппарата, патологиями кровеносной и мочеполовой систем. В зависимости от локализации мозговой грыжи spina bifida cystica может быть причиной тяжёлой врождённой инвалидности или быть несовместимой с жизнью.
Диагностика
Часто расщепление позвоночника можно выявить ещё во время вынашивания плода.
Для этого применяют следующие методы:
Согласно приказу Министерства Здравоохранения от 3 декабря 2007 г. № 736 «Об утверждении перечня медицинских показаний для искусственного прерывания беременности», выявление spina bifida у плода иногда может быть весомым поводом для прерывания беременности.
При визуальном осмотре новорождённого легко диагностировать почти все формы spina bifida. Скрытую форму выявляют с помощью рентгенографии, компьютерной и магниторезонансной томографии и миелографии уже во взрослом возрасте.
Лечение
Спина бифида – в определённом смысле неизлечимое заболевание. Все лечебные мероприятия направлены лишь на то, чтобы уменьшить проявление его симптомов.
Хирургическое лечение
Детей с патологией Спина Бифида стараются прооперировать в первые дни после рождения Лечение зародыша с расщеплением позвоночника до его рождения стало возможным совсем недавно, и всё ещё не получило широкого распространения.
Повреждение целостности матки и околоплодного пузыря грозит серьёзными осложнениями – появлением рубцов на матке, занесением инфекции, преждевременными родами.
Кроме того, пренатальное лечение этой аномалии пока нельзя назвать эффективным – почти половине новорождённых требуется повторная операция после рождения.
Детей с явной формой spina bifida стараются экстренно прооперировать в течение суток после рождения. Операцию проводит детский нейрохирург. Он вправляет мозговую грыжу, прикрывает спинной мозг оболочками.
Иногда также проводится шунтирование – установка трубки, которая должна выводить избыток спинномозговой жидкости в брюшную полость. В том, чтобы аккуратно закрыть дефект кожными покровами, помогают пластические хирурги.
Другие формы лечения – медикаментозное, в домашних условиях, с применением массажа и лечебной физкультуры, не применяются.
Профилактика
Беременным женщинам необходимо знать, что может привести к опасным аномалиям развития их будущих детей. Очень важно соблюдать рекомендации врачей, регулярно посещать женскую консультацию и проходить все необходимые обследования.
Чтобы снизить вероятность рождения ребёнка именно с расщеплением позвоночника, беременным рекомендуется употреблять в пищу продукты, содержащие фолиевую кислоту – зёрна злаковых, бобы, фрукты и овощи.
Людям со скрытой формой spina bifida для профилактики осложнений назначают массаж, ношение корсета, ЛФК и физиотерапию.
Видео: «Новый метод лечения Спина Бифида»
Прогноз выздоровления
Полностью вылечить это заболевание невозможно. Однако люди с расщеплением позвоночника лёгкой и средней тяжести после оперативного лечения могут вести нормальный образ жизни.
Заключение
Подведём итог:
Диагностика и лечение синдрома фиксированного спинного мозга у детей
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
АССОЦИАЦИЯ НЕЙРОХИРУРГОВ РОССИИ
Диагностика и лечение синдрома фиксированного спинного мозга у детей (Санкт-Петербург, 2015)
Клинические рекомендации утверждены решением ХХХХ пленума Правления Ассоциации нейрохирургов России, г. Санкт-Петербург, 16.04.2015г
Диагностика
Стандарты и рекомендации по первичной диагностике и лечению СФСМ
Кадровое и материально-техническое оснащение
• Интенсивность операций по лечению пороков развития спинного мозга в стационаре: не менее 50 в год (стандарт).
Диагностика СФСМ основывается на сопоставлении клинических и нейровизуализационных признаков. К клиническим признакам относят местные изменения (грыжевые выпячивания, кожные втяжения, гипертрихоз, подкожные образования, пигментные пятна пояснично-крестцовой области), слабость нижних конечностей, снижение или отсутствие глубоких рефлексов, нарушение болевой и температурной чувствительности, скелетно-мышечные деформации (кифосколиоз, гиперлордоз, гипотрофия мышц, укорочение нижних конечностей, асимметрия и деформация стоп), трофические изменения нижних конечностей.
Лечение
Хирургическое лечение СФСМ предусматривает устранение фиксации (иссечение фиксирующих компонентов) спинного мозга. Безопасность манипуляций достигается за счет применения интраоперационного нейрофизиологического мониторинга, включающего электростимуляционное картирование(стандарт), регистрацию ССВП и МВП (рекомендация).
Неполное устранение фиксации возможно в случаях, когда фиксирующие компоненты интимно связаны с нервной тканью, и очевидно, что устранение фиксации приведет к стойкому неврологическому дефициту и снижению качества жизни. Речь идет о грубом вовлечении спинного мозга в опухолевый (липома) или рубцово-спаечный процесс, а также о фиксации спинного мозга регенеративными (электровозбудимыми) структурами.
Особенности первичного хирургического вмешательства
14. Биологический материал (жидкости, ткани), полученный при операции направляется на клинические, биохимические и гистологические исследования (стандарт), иммуногистохимический анализ (рекомендация), исследование потенциала роста – Ki67 (рекомендация).
Ранние послеоперационные осложнения – ликворея, краевой некроз кожного лоскута с расхождением операционной раны, смещение костного лоскута, как правило, требуют ревизии операционной раны (рекомендация).
Факторы влияющие на исходы хирургического лечения СФСМ
• Наличие активного воспалительного процесса.
Коррекция гидроцефалии и аномалии Арнольда-Киари
СФСМ при ряде случаев сочетается с гидроцефалией и аномалией Арнольда-Киари, а гидроцефально-гипертензионный синдром является доминирующим в клинической картине. Своевременная коррекция гидроцефалии обеспечивает благоприятные результаты лечения этих детей.
— наружный вентрикулярный дренаж.
• Болевой синдром, тетрапарез, нарушения чувствительности, депрессия АСВП (опция);
— костно-дуральная краниовертебральная декомпрессия, менингоэнцефалолиз с восстановлением циркуляции ЦСЖ за счет субпиальной резекции ткани мозжечка или рассечения нижнего червя (рекомендация).
• Стойкая раневая ликворея – наружный дренаж (опция).
• Хирург с опытом проведения эндоскопических вмешательств не менее 30 в год (стандарт), хирург с опытом проведения ликворошунтирующих операций не менее 30 в год (стандарт)
Контрольное МРТ исследование в трех проекциях и в режимах (T1, T2, Flair, Myelo) проводят через 3 месяца после операции (стандарт). При отсутствии признаков повторной фиксации спинного мозга МРТ следует проводить ежегодно до 3х-летнего периода, затем каждые 2-3 года (стандарт).
Стандарты и рекомендации по диагностике и лечению рецидива СФСМ
Диагностика рецидива СФСМ
• УЗИ почек и мочевого пузыря (рекомендация)
Целью повторной операции является стабилизация состояния и улучшение качества жизни больного. Выбор лечебной тактики основывается на детальном анализе данных клинического и инструментального обследования, с учетом особенностей первичного вмешательства, сопоставления динамики клинических проявлений и антропометрических данных (динамика роста). При стабильном состоянии ребенка, отсутствии клинических признаков прогрессирования заболевания, несмотря на нейровизуализационные данные повторной фиксации, при отсутствии дополнительных показаний целесообразно придерживаться выжидательной тактики с повторным комплексным обследованием через 6 месяцев (рекомендация).
• Инфекционно-воспалительный процесс в зоне первичного вмешательства
• Создание достаточных резервных спинальных пространств для профилактики повторной фиксации.
• Интенсивность операций по поводу пороков развития спинного мозга в подразделении не менее 50 в год (стандарт).
Наиболее частым осложнением повторных операций является формирование псевдоменингоцеле. При исключении дисфункции шунта, производится ревизия раны, пластика дефекта твердой мозговой оболочки (стандарт), при необходимости выполняется кистоперитонеостомия (опция).